Penyakit manusia sporadis dan langka, tetapi fatal yang biasanya menyerang orang-orang lebih dari 65. Itu terjadi di seluruh dunia pada tingkat tahunan perkiraan dari satu kasus per juta penduduk. Sekitar 10-15% dari CJD kasus yang mewarisi. Sejumlah kecil kasus yang terjadi sebagai hasil dari berbagai perawatan medis atau prosedur yang secara tidak sengaja ditransfer agen CJD. Maret 1996, British pemerintah mengumumkan kaitan antara ensefalopati sapi gila (BSE) dan CJD. Pengumuman diminta oleh penemuan beberapa atipikal kasus CJD di Britania Raya.